Экстрапирамидные расстройства - нарушения организации движений в виде из избыточности или непаралитического ослабления, которые вызываются поражение базальных ганглиев, их корковых и стволовых проекций.
Синдромологическая классификация (на основании доминирующего синдрома):
Гипокинетические (паркинсонизм, кататония, с-м ригидного человека, акинезия без ригидности)
Гиперкинетические (тремор, дистонии, хорея, баллизм, атетоз, миоклония, тики, стереотипии)
Болезнь Паркинсона – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанием гипокинезии с мышечной ригидностью и/или тремором покоя, а также с развивающейся позднее постуральной неустойчивостью и широким спектром немоторных нарушений, включающими вегетативные, психические, диссомнические и сенсорные симптомы
В возрасте старше 75 лет ею страдают не менее 2% людей. Болезнь Паркинсона чаще всего проявляется после 50 лет, но не редки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте. Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины.
Симптомы болезни Паркинсона возникают и развиваются на одной стороне тела, а уже затем — менее выражено — на другой.
Замедленность движения (гипокинезия)
- амимичное маскообразное лицо,
- взор неподвижен, как будто устремлен в одну точку,
- бедная жестикуляция,
- редкое мигание,
- активные движения совершаются медленно (брадикинезия),
- больной ходит мелкими шагами,
- ахейрокинез – отсутствие содружественных движений рук,
- акинезия (неспособность больного самостоятельно начать движение)
- микрография (мелкий почерк),
- речь монотонная.
Мышечная ригидность (т.е. негибкость)
Мышечная ригидность – своеобразное сопротивление пассивным движениям.
Конечность как бы застывает в той позе, которую придают ей пассивным
движением. По мере развития заболевания ригидность мышц нарастает, что приводит к развитию характерной позы: голова согнута и наклонена вперед, руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, спина и ноги согнуты. Некоторые пациенты могут долгое время поддерживать позы, невозможные для здоровых людей, например, лежать, держа голову над подушкой.
Дрожание (тремор)
Тремор у многих пациентов м.б. первым симптомом заболевания или же может совсем отсутствовать. В большинстве случаев тремор начинается с руки или ноги и может постепенно возникать в других частях тела. Наиболее типичны ритмичные движения одного пальца кисти по направлению к остальным, что напоминает счет монет или скатывание пилюль. Обычно тремор более выражен в покое и заметно уменьшается или исчезает при целенаправленных движениях. Эмоциональное напряжение часто усиливает тремор.
Постуральная неустойчивость
По мере развития болезни у пациентов возникает неустойчивость в положении стоя и при ходьбе. Причиной являются нарушения равновесия, возникающие из-за ослабления стабилизирующих рефлексов. Выраженные нарушения равновесия при болезни Паркинсона приводят к падениям и даже травмам. У пациентов пожилого возраста риск получения травмы возрастает из-за сопутствующего остеопороза и мышечной слабости.
Характерные нарушения в не двигательной сфере:
-Психические расстройства.
-Психотические
-Когнитивные нарушения, деменция (20-80%).
-Нарушения сна.
-Нарушения мочеиспускания
-Ортостатическая гипотензия.
-Запоры.
-Нарушения обоняния.
Тремор (дрожание) – непроизвольные ритмичные колебательные движения части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма и прежде всего – болезни Паркинсона.
Тремор действия возникает при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), при движении, возникающий при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак).
Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор (ЭТ), представляющий собой самостоятельное заболевание, преимущественно проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук, реже – головы, голосовых связок, ног, туловища. Более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер.
ЭТ начинается исподволь, обычно с постурального дрожания в руках, которое может быть как симметричным, так и асимметричным. Со временем амплитуда и распространенность тремора нарастают. Резко выраженный постуральный тремор может сохраняться и в покое. Помимо косметического дефекта тремор может вызывать нарушение функции верхних конечностей: больным все труднее
принимать пищу, писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять другие тонкие действия.
Возникает в возрасте чаще 35-45 лет, прогрессирует очень медленно, а так же возможно позднее проявление заболевания – после 65 лет. У женщин встречается чаще, чем у мужчин.
Типичная локализация:
Руки 100%.
Голова 35%
Голосовые связки 15%
Ноги 10%
Нижняя челюсть, лицо, туловище
Язык – менее 10%.
Тики - представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела.
Тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений.
Больной может волевым усилием на определенное время (30–60 с) подавить тики, но обычно – ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную тикозную «бурю».Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется со временем. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов, тики сохраняются во сне.
Мальчики страдают в 2–4 раза чаще девочек. Начинаются в детском возрасте, максимально выражены в подростковом (предпубертатном) возрасте, а затем уменьшаются в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелого возраста примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь их кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций.
Могут быть:
Моторные:
-Простые (моргание, зажмуривание, поднимание бровей, нахмуривание, открывание рта, высовывание языка, подергивание головой, пожимание плечами)
-Сложные (подпрыгивание, повороты при ходьбе, эхопраксия, замахи ногой)
Вокальные:
-Простые ( покашливание, мычание, хмыкание, свист шипение)
-Сложные (эхолалия, копролалия, сплевывание, непроизвольное напевание музыкальных фраз)
